Диагноз или приговор: как в Украине живут и лечатся больные гемофилией

17 апреля отмечается Всемирный день гемофилии.

“Вообще по данным Министерства здравоохранения в Украине 2657 больных. Но это на различные нарушения свертываемости крови. Детей примерно чуть больше 600. Сегодня статистика не ведется, только другие нозологии, заболевания свертывания крови. Тем более, что сегодня есть проблема с этим”, — сказал Александр Шмило.

По его словам, когда во всем мире говорят “гемофилия”, то имеют в виду вообще проблему свертывания крови, так как наиболее распространенная и с тяжелым течением именно гемофилия. И поэтому именно из-за нее начали искать необходимые препараты.

“А именно больных гемофилией где-то 1800 Это именно таких, что тяжелая форма”, — отметил Александр Шмило.

Он добавил, что в разных странах Европы обеспечивают больных гемофилией, согласно стандартам. Он привел пример Польши, где страховка, которая стоит в пересчете на нашу валюту 250 гривен в месяц, обеспечивает больному гемофилией необходимую защиту.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ: в Минздраве решают вопросы обеспечения больных иностранными лекарствами

“Поэтому если кто-то болен гемофилией и есть хоть какая-то возможность — едут за границу. Потому что такие программы действуют не только в Польше, но и во многих других странах. На сегодня, кроме Киева, лекарств почти нигде нет. Очень очень мало где есть — в Винницкой области вообще нет ничего. И таких областей много есть. Где держат на ургентный случай, очень тяжелый, несколько флаконов”, — отметил Александр Шмило.

По его словам, киевская власть выделяет достаточно средств, сколько нужно для закупки лекарств по европейским требованиям. Поэтому в Киеве есть препараты и профилактическое лечение для детей и взрослых.

“Это Киев так стоит, немного в стороне от проблемы. А в других областях очень плохо. И вообще централизованная закупка из государственного бюджета соответствует около 30 — может чуть больше, процентам от минимально необходимого, опять же, по европейским требованиям”, — сказал Александр Шмило.

Он отметил, что Совет министров Совета Европы дала настойчивую рекомендацию к странам Европы по обеспечению больных гемофилией.

“Там так считается — четыре международных единицы препарата на одного жителя страны. В Украине на сегодня полторы единицы вообще. Получается, что 30% от минимально необходимого. И эта сумма составляет около 800 миллионов гривен. На всех больных гемофилией от государства закупка. А теперь, если посчитать, сколько надо, например, как в Европе — Италии, Венгрии и Швеции, а там больше всего обеспечены, хотя достаточного обеспечения как такового не существует, то у нас должны в государстве на больных гемофилией где-то около двух миллиардов выделять. Но это очень большие деньги”, — добавил Александр Шмило.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ: 13 апреля Верховная Рада приняла “бюджет чрезвычайной ситуации”, в котором на борьбу с COVID-19 выделили 64,67 млрд грн

По его словам, это приводит в отчаяние, ведь чтобы говорить о больших деньгах на лекарства — нужно знать, сколько стоит жизнь и здоровье больного. В мире больные гемофилией могут себе позволить заниматься спортом, служить в армии и даже участвуют в боевых действиях потому что у них с детства лекарство.

“В Европе, кроме, пожалуй, Молдовы и Румынии, но там сейчас исправилось, и Украина — гемофилия не является инвалидной проблемой. Потому что есть препараты. Есть проблема с гемофилией, потому что это деньги”, — отметил Александр Шмило.

Он добавил, что больным два или три раза в неделю вводят препараты — чтобы пополнялся дефицит того фактора крови, который отвечает за ее свертывание, но отсутствует в организме. Это на время устраняет проблему, а у человека становится такое же свертывания крови, как и у всех. Факторов свертывания крови есть 12, а также по именам тех, кто их изобрел — например, Виллебранда, болезнью которого болеют не только мужчины, но и женщины, всего около 600 в Украине.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ: в Украине более 400 детей болеют туберкулезом

“Когда становится нарушение сосуда, и идет кровь, то факторы, как домино, друг за друга цепляются, и возникает сгусток крови. При этом, останавливается кровотечение. Если, например, гемофилия-А, проблемы с восьмым фактором, и факторы складываются, а восьмого фактора нет, — то они не могут дальше друг за друга цепляться. И нет свертка такого и нельзя остановить кровотечение”, — рассказал Александр Шмило.

Однако он отметил, что мнение о том, что больной гемофилией может истечь кровью от пореза пальца — это не правда, поскольку палец можно пережать и остановить кровь, и рана заживет. Опасные внутренние кровотечения, например, суставные — когда кровь набирается в сустав и очень долго там рассасывается, за это время разрушая его.

“Поэтому больные гемофилией, если нет качественных терапии профилактической — они все на инвалидности тяжелой формы. Но это не самый тяжелый случай — если нет препаратов, жизнь, пожалуй, продолжается до 40-45 лет. Есть и счастливчики, как я, 58 лет, или мой товарищ, которому 60 уже лет, но это исключения. Но на сегодня препараты и никаких проблем с гемофилией нету. Лишь они (препараты — ред.) были. Уже пошли новые препараты — подкожные, как инсулин вводятся. И там вообще одна инъекция в неделю. И еще дальше пошли — сейчас уже на пике испытания препарата, так называемая генотерапии — когда будут лечить гемофилию”, — добавил Александр Шмило.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ: в Украине на фоне карантина возникла проблема с лекарствами от эпилепсии

Он отметил, что гемофилией считают полезным ключом к ДНК человека, и если человечество научится лечить гемофилию, то сможет лечить и наследственные болезни, и орфанные заболевания, даже астму. Но неизвестно, какие будут последствия.

По его словам, Всеукраинское общество возникло, когда в Украине не было даже отечественных препаратов — антигемофильной плазмы — криопреципитата. Этот препарат сегодня считается очень рискованным, и считают, что из-за него больных гемофилией инфицировали гепатитом С и В, а также ВИЧ. Однако, тогда не было даже некачественных препаратов. Тогда рассказать о проблеме гемофилии удалось благодаря журналистам, и сейчас постепенно она решается.

Напомним, гемофилия — преимущественно наследственное орфанное заболевание, при котором кровь теряет способность сворачиваться, поскольку в ней недостаточно белков — факторов крови. В связи с этим человек может потерять большое количество крови из-за незначительной травмы. Еще десять лет назад, в 2010 году в Украине проживало более 2,5 тыс. больных гемофилией, а на их лечение и профилактику выделяли 40 миллионов гривен.

Еще в 2013 году американские ученые научились лечить гемофилию, однако, в Украине до сих пор эта болезнь неизлечима.