Сьогодні, 17 квітня, у багатьох країнах світу відбуваються різноманітні заходи з нагоди Всесвітнього дня боротьби з гемофілією, пише УНН.
Гемофілія - це рідкісне вроджене захворювання, при якому порушена коагуляція, або згортання крові. Після будь-яких травм кровотеча у хворих на гемофілію триває набагато довше, ніж у здорових людей. У них часто розвивається внутрішня кровотеча, особливо в суглобах.
У новонароджених з гемофілією білок, необхідний для нормального згортання крові, відсутній або знаходиться на дуже низькому рівні. Ці білки називаються факторами згортання крові.
При пошкодженнях кровоносних судин фактори згортання допомагають тромбоцитам з’єднуватися один з одним, щоб закрити ті ділянки, які були пошкоджені.
У людей з гемофілією кров не згортається досить швидко, оскільки фактори згортання у них відсутні, або їх дуже мало.
Є два основні типи гемофілії: гемофілія А – так звана, класична гемофілія, та Гемофілія В – хвороба Крістмаса.
Гемофілія, за дуже рідкісними винятками, зустрічається тільки у чоловіків. Гемофілія А вражає приблизно 1 на 5000-10 000, тоді як гемофілія B вражає приблизно 1 на 40 000, чоловіків при народженні. Деякі жінки з нефункціональним геном на одній із Х-хромосом можуть мати слабку симптоматику.
Якщо у жінки є цей дефектний ген, вона може передати його своїм дітям. Якщо у неї народиться син, ймовірність того, що він буде хворіти на гемофілію, становить 50%. У разі народження дочки ймовірність того, що вона стане носієм гена гемофілії, також становить 50%.
Чоловік, хворий на гемофілію, не може передавати це захворювання своїм синам, проте всі його дочки будуть носіями гена гемофілії.
Гемофілію, як правило, діагностують, коли дитині виповнюється один рік. Вона стає більш активною, а відповідно зростає ризик травматизму і кровотечі.
Гемофілія – невиліковна хвороба. Люди, які страждають на цю недугу, використовують підтримуючу медикаментозну терапію, та повинні мінімізувати ризики будь-якого травматизму.
Тривалий час середній вік, до якого доживали люди з гемофілією становив всього лише 30 років. Завдяки появі більш ефективних препаратів, люди з цією хворобою отримали змогу жити довше.
За даними Всесвітньої організації охорони здоров’я, у світі нараховується близько 400 тисяч людей, які хворіють на гемофілію.
В Україні на цю хворобу страждають до двох тисяч людей, серед них близько 500 неповнолітніх.